ABSTRACT
La tromboastenia de Glanzmann es un trastorno hemorrágico de herencia autosómica recesiva, caracterizado por la ausencia o déficit de complejo glicoproteico IIb/IIIa de la membrana de las plaquetas, que se traduce en alteración de la agregación plaquetaria y sangramientos. Se describre el caso clínico de una niña de tres años de edad con síndrome purpúrico-equimótico y antecedente de hemorragias desde el año de vida, con recuento y morfología plaquetaria normales, tiempo de sangría prolongado, modificación en la retracción del coágulo, ausencia de agregación plaquetaria frente a ADP, colágeno, araquinodato de Na, epinefrina, ionóforo A23187 y agregación subnormal con ristocetina. Mediante técnicas de inmunofluorescencia y anticuerpos monoclonales se confirmó disminución del complejo GP IIb/IIIa de la membrana plaquetaria y reducción en el número de sitios de fijación de este complejo por plaqueta, lo que permite catalogar a la paciente como una variante de tromboastenia de Glanzmann
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Female , Membrane Glycoproteins/deficiency , Thrombocythemia, Essential/diagnosis , Platelet Aggregation , Purpura , Platelet Function TestsABSTRACT
Se determinó la presencia de anticuerpos plaquetarios en el suero de 36 niños con Púrpura Trombocitopénico Idiopático (PTI), 20 agudos y 16 crónicos, mediante la prueba indirecta de inmunofluorescencia de adhesión plaquetaria (PIIFAP). Se observaron anticuerpos plaquetarios en 14/20 de los PTI Agudos (70%) y en 10/16 de los PTI Crónicos (62,5%). Los resultados son similares a los descritos por otros autores con esta técnica e independientes del recuento plaquetario al momento de obtención de la muestra de suero y del antecedente de transfusión con productos sanguíneos en los seis meses previos. El empleo de microplacas Hamax, aprovechando la capacidad de las plaquetas para adehrirse a superficies de vidrio, parece aumentar la sensibilidad del test simplificando su realización y aumentando su eficiencia